Dünya Skleroderma Günü

Dünya Skleroderma Günü veya Skleroderma Farkındalık Günü, 29 Haziran'da Dünya'nın herhangi bir yerinden skleroderma rahatsızlığına sahip olan insanlar bir araya gelir. 29 Haziran, skleroderma (sistemik skleroz olarak da bilinir) ile yaşayan ve hem Avrupa'da hem de dünya çapında hastalığı olan insanlara eşit tedavi ve eşit bakım talep edenlerin cesaretini takdir etme günüdür.

Sklerodermanın doğrusal (lineer) morfea türünden bir örnek fotoğraf

Skleroderma türleri

Lokalize ve sistemik olmak üzere 2 ana skleroderma formu vardır. Sistemik skleroderma iki ana tipe ayrılabilir: yaygın (diffüz) ve sınırlı (crest). Lokalize skleroderma ise: Lokalize morfea, Morphea-liken sklerozus ve atrofikus örtüşüyor, genelleştirilmiş morfea, Pasini ve Pierini'nin atrofoderması, pansklerotik morfea, morfea profunda ve doğrusal skleroderma olarak ayrılabilir.

Lokalize (yerel) skleroderma: Hastalığın daha yaygın şekli olan lokalize skleroderma, sadece bir kişinin cildini, genellikle sadece birkaç yerde etkiler. Genellikle ciltte mumsu lekeler veya çizgiler şeklinde görülür ve bu daha az şiddetli formun tedavi olmaksızın kaybolması veya ilerlemesinin durması nadir değildir.

Diffüz (yaygın) skleroderma: Adından da anlaşılacağı gibi, bu tür vücudun birçok bölümünü etkiler. Sadece cildi etkilemekle kalmaz, birçok iç organı da etkileyerek sindirim ve solunum fonksiyonlarını engelleyerek böbrek yetmezliğine neden olabilir. Sistemik skleroderma bazen ciddi ve yaşamı tehdit edici hale gelebilir.

Sınırlı skleroderma (CREST sendromu olarak da bilinen tür)

her harf, hastalığın bir özelliğini temsil eder:

C alsinozis (ciltte anormal kalsiyum birikimi)

R aynaud fenomeni (belirtiler bölümüne bakınız)

E yemek borusu dismotilitesi (yutma güçlüğü)

S klerodaktili (parmaklarda deri sıkılaşması)

T elangectasias (ciltte kırmızı lekeler)

Sınırlı skleroderması olan hastalar böbrek problemleri yaşamazlar. Deri kalınlaşması parmaklar, eller ve önkollarla ve ayrıca bazen ayaklar ve bacaklarla sınırlıdır. Sindirim tutulumu çoğunlukla yemek borusu ile sınırlıdır. Daha sonraki komplikasyonlar arasında, vakaların %20 ila %30'unda gelişebilen pulmoner hipertansiyon potansiyel olarak ciddi olabilir. Pulmoner hipertansiyonda, kalpten akciğerlere giden arterler daralır ve kalbin sağ tarafında yüksek basınç oluşturur, bu da sonuçta sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. Pulmoner hipertansiyonun erken belirtileri arasında nefes darlığı, göğüs ağrısı ve yorgunluk bulunur.

Skleroderma

Skleroderma, cildin sert, kalınlaşmış bölgelerine ve bazen iç organlarda ve kan damarlarında sorunlara neden olan nadir bir durumdur. Skleroderma, bağışıklık sisteminin derinin altındaki ve iç organların ve kan damarlarının etrafındaki bağ dokusuna saldırması sonucu oluşur.