Lewy cisimcikli demans
| Lewy Cisimcikli Demans | |
|---|---|
| Diğer adlar | Yaygın Lewy Cisimcikli Demans |
 | |
| Mikroskop resmi Lewy Cisimciği (ok ucu) bir nöron içinde siyah madde; ölçek çubuğu=20 mikron (0.02mm) | |
| Olağan başlangıcı | 50 yaş sonrası,[1] ortalama 76[2] |
| Uzmanlık | Nöroloji, psikiyatri |
| Belirtiler | Bunama, REM uykusu sırasında anormal davranış, uyanıklıkta dalgalanmalar, görsel halüsinasyonlar, hareket yavaşlığı[3] |
| Süre | Uzun dönem[4] |
| Nedenleri | Bilinmiyor[4] |
| Tanı | Belirtiler ve biyoişaretçilere göre[3] |
| Ayırıcı tanı | Alzheimer, Parkinson hastalığı bunaması, belirli akıl hastalıkları, damarsal bunama[5] |
| İlaç | asetilkolinesteraz inhibitörleri, donepezil ve rivastigmine gibi;[6] melatonin[7] |
| Prognoz | Ortalama sağkalım tanıdan sonra 8 yıl[4] |
| Sıklık | 65 yaş üstü kişilerin yaklaşık %0,4'ünde[8] |
Lewy cisimcikli demans (DLB), uyku, davranış, düşünme, hareket ve otomatik bedensel işlevlerde değişikliklerle birlikte görülen bir demans türüdür.[9] Hafıza kaybı her zaman erken bir semptom değildir.[10] Hastalık zamanla kötüleşir ve genellikle bilişsel gerileme normal günlük işleyişe müdahale ettiğinde teşhis edilir.[11] Kalp fonksiyonu ve çiğnemeden dışkılamaya kadar gastrointestinal fonksiyon her seviyede etkilenebilir; kabızlık en yaygın semptomlardan biridir.[9][12] Ayakta dururken düşük kan basıncı da meydana gelebilir.[9] Davranışı etkileyebilir; depresyon ve ilgi eksikliği gibi ruh hali değişiklikleri yaygındır.[11]
Bu hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir[4], ancak hastalıklı beyindeki nöronlarda anormal protein kümelerinin yaygın birikimi söz konusudur.[13] Bu hastalığa sahip insanların çoğunda, hastalıktan etkilenmiş bir aile yapısı yoktur, ancak hastalık ara sıra ailesel de görülebilmektedir.[4] Lewy cisimcikleri (1912'de Frederic Lewy tarafından keşfedildi) ve Lewy nöritleri olarak bilinen bu kümeler hem merkezi sinir sistemini hem de otonom sinir sistemini etkiler.[14] İnsanların normalde REM uykusu sırasında oluşan kas felcini kaybedip rüyalarını dışa vurdukları REM uykusu davranış bozukluğu (RBD) bu hastalığın temel bir özelliğidir.[11] RBD, diğer semptomlardan yıllar veya on yıllar önce ortaya çıkabilir.[11] Diğer temel özellikler arasında görsel halüsinasyonlar, dikkat veya uyanıklıkta belirgin dalgalanmalar ve parkinsonizm (hareket yavaşlığı, yürüme güçlüğü veya katılık) yer alır.[11] Birkaç hastalık özelliği veya biyobelirteci mevcutsa varsayımsal bir tanı konulabilir; tanı çalışmaları kan testleri, nöropsikolojik testler, görüntüleme ve uyku çalışmalarını içerebilir.[11] Kesin tanı için genellikle otopsi gerekir.[11] Parkinson hastalığı demansıyla birlikte DLB, iki Lewy cisimcikli demanstan biridir.[9]
"Hastalığın ilerlemesini durduracak bir tedavi veya ilaç yoktur[15] ve DLB'nin son evrelerindeki kişiler kendi bakımlarını yapamayabilirler[16] Tedaviler, semptomların bir kısmını hafifletmeyi ve bakıcıların yükünü azaltmayı amaçlamaktadır.[9][17] Donepezil ve rivastigmin gibi ilaçlar bilişsel işlevleri ve genel işleyişi iyileştirmede etkilidir ve melatonin uykuyla ilgili semptomlar için kullanılabilir. Antipsikotikler, halüsinasyonlar için bile genellikle kullanılmaz, çünkü DLB'li kişilerin neredeyse yarısında şiddetli ve yaşamı tehdit eden reaksiyonlar meydana gelir ve bu ilaçların kullanımı ölüme yol açabilir Birden fazla uzmanlık alanı ve bakıcı eğitimi gerektirdiğinden bu hastalıkta görülen birçok farklı semptomun yönetimi zordur.[9][11][18]
DLB yaygın bir demans türüdür, ancak etkilenen kişi sayısı tam olarak bilinmemektedir ve birçok tanı gözden kaçırılmaktadır[19] . Genellikle elli yaşından sonra başlar ve hastalığı olan kişiler teşhisten sonra yaklaşık sekiz yıl yaşarlar. Hastalık ilk olarak 1976 yılında Kenji Kosaka tarafından tanımlanmıştır.[20]
Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ "Lewy Cisimcikli Demans: Hope through araştırması". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. US National Institutes of Health. 10 Ocak 2020. 30 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Mart 2020.
- ^ Hershey LA, Coleman-Jackson R (2019), p. 309.
- ^ a b McKeith IG et al. (2017), Table 1, p. 90 28 Ağustos 2021 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
- ^ a b c d e "Dementia with Lewy bodies information page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 27 Mart 2019. 10 Haziran 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Mart 2020.
- ^ Gomperts SN (2016), p. 437.
- ^ Taylor JP ve ark. (2020), sec. "Bilişsel bozukluk".
- ^ Taylor JP ve ark. (2020), sec. "Uyku bozuklukları" ("Gece uyku bozuklukları" ve "Gündüz Aşırı Uyku Eğilimi" nihai yayında birleştirildi).
- ^ Levin J et al. (2016), p. 62.
- ^ a b c d e f "New evidence on the management of Lewy body dementia". Lancet Neurol. 19 (2): 157-69. February 2020. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X. PMC 7017451
. PMID 31519472.
- ^ "Diagnosis and management of cognitive and behavioral changes in dementia with Lewy bodies". Curr Treat Options Neurol. 19 (11): 42. October 2017. doi:10.1007/s11940-017-0478-x. PMID 28990131.
- ^ a b c d e f g h "Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium". Neurology. 89 (1): 88-100. July 2017. doi:10.1212/WNL.0000000000004058. PMC 5496518 . PMID 28592453.
- ^ "Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies". Mov Disord. 33 (3): 372-90. March 2018. doi:10.1002/mds.27344. PMC 5844369 . PMID 29508455.
- ^ "Lewy body dementias". Lancet. 386 (10004): 1683-97. October 2015. doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6. PMC 5792067 . PMID 26595642.
- ^ "Diffuse Lewy body disease". J. Neurol. Sci. 399: 144-50. April 2019. doi:10.1016/j.jns.2019.02.021. PMID 30807982.
- ^ "Diagnostic Criteria for Dementia with Lewy Bodies: Updates and Future Directions". J Mov Disord. 13 (1): 1-10. January 2020. doi:10.14802/jmd.19052. PMC 6987529 . PMID 31694357.
DLB diagnoses are often missed.
- ^ "What is Lewy body dementia?". National Institute on Aging. US National Institutes of Health. 27 Haziran 2018. 6 Ekim 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Mart 2020.
- ^ "REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions". Mayo Clin Proc. 92 (11): 1723-36. November 2017. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007. PMC 6095693 . PMID 29101940. 20 Temmuz 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi21 Temmuz 2020.
- ^ "Burden of disease and durrent management of dementia with Lewy bodies: a literature review". Neurol Ther. 8 (2): 289-305. December 2019. doi:10.1007/s40120-019-00154-7. PMC 6858913 . PMID 31512165.
- ^ Armstrong MJ (Şubat 2019). "Lewy Body Dementias" (Review). 1. Continuum (Minneap Minn): 128-46. doi:10.1212/CON.0000000000000685. PMID 30707190.
- ^ Weil RS, Lashley TL, Bras J, Schrag AE, Schott JM (2017). 6"Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies". Review: 1604. doi:10.12688/f1000research.11725.1. PMID 5580419.
 | Hastalık ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. |