Prion

Prion kelimesi İngilizcede "proteinlerle ilgili" anlamına gelen proteinaceous ve "bulaşıcı" anlamına gelen infectious sözcüklerinin ilk hecelerinden oluşmuştur. Virüslerin yol açtığı hastalıklarda toksin üretiminden sorumlu, kendi kendini eşleyebilen ve bulaş geçirmiş proteinlerin yapımını sağlayan yalıtılmış bir proteindir. Prion, kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) özelliği olan çok küçük parçacıklardır. Prionlar, bulaşıcı hastalıklara yol açan mikroorganizmalara yani bakterilere ve virüslere benzemez. Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle biçim ve gelişmeyi yönlendiren DNA prionlarda yoktur. Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür.

Ne virüs, ne bakteri olan, sinir sistemi hücrelerinde doğal olarak üretilen normal proteinlerin, değişerek oluşturduğu, yalıtılmış, patojen ve bulaşma yetisine sahip proteinlerdir. Sığırlarda görülen deli dana hastalığı, koyunlarda görülen Scrapie gibi dejeneratif sinir sistemi hastalıklarına neden olur. İnsanlarda ise Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı, kuru, fatal familyal imsomnia (Ailevi ölümcül uykusuzluk) gibi sinir sistemini etkileyen klinik olaylara neden olur.

Keşfedilişi

Prion proteininin 3D yapısı.

Scrapie (Scrapie) hastalığının bulaşma yöntemleri araştırılırken bulunmuştur. Öncelikle hasta bir koyundan alınan bir doku bütün bakteriler öldürülerek sağlıklı bir koyuna aktarılmış ve sağlıklı koyunun da hastalandığı gözlemlenmiştir. Bunun üzerine virüsler de öldürülerek doku aktarılmış ve denek yine hastalanmıştır. Son olarak bütün proteinler yok edilerek doku aktarıldığında, hastalığın bulaşmadığı görülmüştür. Prionlar, virüs, bakteriler ve mantarlardan sonra keşfedilen yeni bir hastalık etkenidir ve bu yolla gerçekleşen hastalıkların tedavisi mümkün değildir.