Sweet sendromu
Sweet sendromu (Gomm-Button hastalığı; acute febrile neutrophilic dermatosis), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Özellikle çocukluk yaşlarında başlayan ateşlenme atakları ve deri bulgularıyla karakterize bir tablodur.[1][2][3][4]
Klinik bulgular orta yaşlı kadınlarda daha çarpıcıdır. Laboratuvar testlerinde kandaki interlökinlerin, C-reaktif proteinin (CRP) ve akut faz reaktanların düzeylerinde yükselme saptanır. Behçet hastalığının fenotipi olduğu varsayılmaktadır.[1][2][3][4]
Genellikle idiopatiktir (nedeni bilinmez). Bazı uzmanlar yangısal tepkiler (parainflamatuvar), kanser (paraneoplastik), ilaç etkileri nedeniyle ve gebelikle birlikte görülenler olarak farklı nedenleri olabileceğini ileri sürmektedir[1]
Bulgular
[değiştir | kaynağı değiştir]Deri bulguları
[değiştir | kaynağı değiştir]
Yüz, boyun, kollar ve bacaklarda saptanan deri lezyonları ile ateş yükselmesi atakları temel bulguları oluştururlar. Genellikle steril olan irinli aknelerin yanı sıra nötrofil polimorfları içeren deri yangıları (nötrofilik dermatoz), deride yangısal kabarıklıklar (nodüller), kırmızı renkli (eritemli) ağrılı döküntüler, irinli terbezi yangısı (hidradenitis suppurativa) başlıca bulgulardır. Bazı deri lezyonlarında masif doku nekrozu olabilir (pyoderma gangrenosum). Deri dışı irinli yangı (nötrofil infiltrasyonu) az da olsa görülebilir. Lezyonlar sterildir (mikropsuzdur). Kandaki akyuvarlarda artış vardır (nötrofili).[1][2][3][4][5]
Öteki bulgular
[değiştir | kaynağı değiştir]Gözlerde kapakların yangısı (blefarit), konjunktivit, konjunktiva kanamaları, gözyaşı kesesi yangısı (dakriyoadenit), göz çevresi ödemi, iris-sklera-uvea yangıları, glokom görülür. İşitme sorunları olabilir.[1][2][3][4]
Ağız boşluğunda Behçet sendromu bulgularını anımsatan dişeti yangısı (gingivitis), ağız mukozasında aftlı erozyonlar, dişeti büyümeleri, nekrotizlu periodontitis ile yanak ve damak ülserleri vardır. Farinkste solunumu güçleştiren ödem olabilir.[1][2][3][4][6]
Dolaşım sisteminde aort yangısı (aortitis), kalp büyümesi (kardiyomegali), koroner arterlerde tıkanmalar ve myokard infarktı, myokardit ile büyük çaplı damarlarda genişlemeler (dilatasyon) görülebilir..[1][2][3][4]
Akciğerlerde bronşlarında çevreleri kırmızı irin kümeleri, akciğer dokusunda nötrofil infiltrasyonları, plevrada çok sayıda nötrofil içeren effüzyon bulunabilir..[1][2][3][4]
Sindirim kanalı mukozalarında yaygın nötrofil infitrasyonu saptanır. Karaciğer büyüktür (hepatomegali) ve periportal alanlarda nötrofil infiltrayonu görülür. Dalak büyüktür (splenomegali)..[1][2][3][4]
Böbreklerdeki mezangial proliferasyonun (mezangiokapiller glomerülonefrit) neden olduğu hematüri ve proteinüri izlenir.
İskelet sistemine yineleyen osteomiyelitler, artrit ve eklem ağrıları (artralji) vardır. Kas ağrılarına neden olan myozit görülür; bazı hastalarda tendon yangısı vardır..[1][2][3][4]
Santral sinir sisteminde ensefalit, aseptik meninjit, polinöropati ve psikiyatrik bulgular içeren ve nöro-Sweet hastalığı adı verilen patolojiler görülebilmektedir. .[1][2][3][4]
Tümör riski
[değiştir | kaynağı değiştir]Solid tümörler ve lösemi riski yüksektir.[5]
Tedavi
[değiştir | kaynağı değiştir]Kortikosteroidlere hızlı yanıt alınır; ancak yineleme sıktır.[1]
Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ a b c d e f g h i j k l Cohen PR. Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, (2)34, 2007
- ^ a b c d e f g h i j Anzalone CL, Cohen PR. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Current Opinion in Hematology, 20(1):26-35, 2013
- ^ a b c d e f g h i j Masters SL, Lagou V, Jeru Iet al. Familial autoinflammation with neutrophilic dermatosis reveals a regulatory mechanism of pyrin activation. Science Translational Medicine, 8: 332ra45, 2016
- ^ a b c d e f g h i j von den Driesch P. Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). Journal of the American Academy of Dermatology, 31: 535-556, 1994
- ^ a b Paydaş S. Sweet's syndrome: a revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology, 86(1):85-95, 2013
- ^ Mizoguchi M, Chikakane K, Goh K, et al. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) in Behcet's disease. British Journal of Dermatology, 116: 727-734, 1987