Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı
| Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı | |
|---|---|
| Diğer adlar | Yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (nvCJD) (tarihli), insan deli dana hastalığı, insan BSE (argümantasyon) |
 | |
| Varyant CJD'de bademcik biyopsisi. PrPsc birikintileri kahverengiye boyanmış ve görülebilir. | |
| Uzmanlık | Bulaşıcı hastalıklar, Nöroloji |
| Komplikasyon | aspirasyon pnömonisi, akinetik mutizm |
| Nedenleri | Prionlar, özellikle PrPBSE |
| Ayırıcı tanı | Multipl skleroz, klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığı |
| Korunma | Kirlenmiş sığır eti yememek |
| İlaç | Pentosan polisülfat (deneysel), morfin, metadon (ağrı kesici), klonazepam, valproat (istemsiz hareketler için), haloperidol (ajitasyon için) |
| Prognoz | Her zaman ölümcül[1] |
| Ölüm | 2024 itibarıyla Birleşik Krallık'ta 178[2] |
Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD), prionlardan kaynaklanan bir beyin hastalığı türüdür.[3] Belirtiler arasında psikiyatrik sorunlar, davranış değişiklikleri ve ağrılı hisler yer alır.[4] Maruz kalma ile semptomların gelişmesi arasındaki zaman uzunluğu belirsizdir, ancak yıllar olduğuna inanılmaktadır.[5] Semptomların başlamasından sonraki ortalama yaşam beklentisi 13 aydır.[4]
Bu, yanlış katlanmış proteinler olan prionlardan kaynaklanır.[6] Yayılmanın esas olarak bovin süngerimsi ensefalopati (BSE) ile enfekte sığır etinin yenmesinden kaynaklandığına inanılmaktadır.[3][6] Enfeksiyonun ayrıca belirli bir genetik duyarlılık gerektirdiğine inanılmaktadır.[3][7] Yayılma potansiyel olarak kan ürünleri veya kontamine cerrahi ekipman yoluyla da meydana gelebilir.[8] Tanı beyin biyopsisi ile konur, ancak bazı diğer kriterlere dayanarak şüphelenilebilir.[5] Klasik Creutzfeldt-Jakob hastalığından farklıdır, ancak her ikisi de prionlardan kaynaklanır.[6]
vCJD tedavisi destekleyici bakımı içerir.[9] 2012 yılı itibarıyla Birleşik Krallık'ta yaklaşık 170 vCJD vakası ve dünyanın geri kalanında 50 vaka kaydedilmiştir.[3] Hastalık 2000 yılından bu yana daha az yaygın hâle gelmiştir.[3] Tipik başlangıç yaşı 30 yaşın altındadır.[5] İlk olarak 1996 yılında İskoçya'nın Edinburgh kentindeki Ulusal CJD Gözetim Birimi tarafından tanımlanmıştır.[3]
Ayrıca bakınız
[değiştir | kaynağı değiştir]Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ "Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (VCJD) | Prion Diseases". U.S. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). 25 Ocak 2022. 4 Mayıs 2024 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 19 Eylül 2025.
- ^ "Creutzfeldt-Jakob disease in the UK (by calendar year)" (PDF). www.cjd.ed.ac.uk. 14 Aralık 2024 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 19 Eylül 2025.
- ^ a b c d e f Ironside, JW (2012). "Variant Creutzfeldt–Jakob disease: an update". Folia Neuropathologica. 50 (1): 50-6. PMID 22505363.
- ^ a b "Clinical and Pathologic Characteristics | Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)". CDC (İngilizce). 10 Şubat 2015. 27 Mart 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 22 Ocak 2018.
- ^ a b c "Classic CJD versus Variant CJD". CDC (İngilizce). 11 Şubat 2015. 27 Mart 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 23 Ocak 2018.
- ^ a b c "About vCJD". CDC (İngilizce). 10 Şubat 2015. 2 Mayıs 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 22 Ocak 2018.
- ^ Ironside, JW (Jul 2010). "Variant Creutzfeldt–Jakob disease". Haemophilia. 16 Suppl 5: 175-80. doi:10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x. PMID 20590878.
- ^ Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (İngilizce). Elsevier Health Sciences. s. 343. ISBN 9780323529570. 4 Şubat 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 23 Ocak 2018.
- ^ "Treatment Variant Creutzfeldt-Jakob Disease". CDC (İngilizce). 10 Şubat 2015. 27 Mart 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 23 Ocak 2018.