Peliosis hepatis

Peliosis Hepatis
Peliosis Hepatis
	Peliosis hepatisli bir hastanın BT taraması (solda): 7 yıl sonraki takip BT'si (sağda) tam remisyonu göstermektedir.
Olağan başlangıcı	Genellikle erişkinlerde, nadiren çocuklarda
Uzmanlık	Gastroenteroloji, Hepatoloji
Belirtiler	Genellikle asemptomatik; Karın ağrısı, sarılık, hepatomegali
Komplikasyon	Hemoperitoneum (rüptür), karaciğer yetmezliği
Süre	Kronik (altta yatan nedene bağlı)
Tipler	Flebekstatik tip, Parankimal tip
Nedenleri	Anabolik steroidler, oral kontraseptifler, enfeksiyonlar (HIV, Bartonella), maligniteler
Risk faktörü	İmmünsupresyon, böbrek nakli, steroid kullanımı
Tanı	BT, MRG, Biyopsi
Ayırıcı tanı	Hemanjiom, karaciğer kistleri, adenom
Korunma	Gereksiz steroid kullanımından kaçınma
Tedavi	Nedene yönelik tedavi (ilaç kesilmesi, antibiyotik), cerrahi
İlaç	Bartonella kaynaklıysa makrolidler (eritromisin)
Prognoz	Nedene ve komplikasyonlara göre değişken
Sıklık	Nadir
Ölüm	Rüptür durumunda mortalite yüksektir

Peliosis hepatis (veya Türkçe kaynaklardaki kullanımıyla Hepatik pelyoz), karaciğer parankimi içerisinde düzensiz dağılım gösteren, kanla dolu kistik boşlukların (lakünlerin) oluşumu ile karakterize, nadir görülen vasküler bir durumdur.^[1] Lezyonların boyutu milimetrik düzeyden 3 cm ve üzerine kadar değişkenlik gösterebilir.^[1]

Etiyolojisi tam olarak anlaşılamamış olsa da; anabolik steroid kullanımı, oral kontraseptifler, kronik enfeksiyonlar (özellikle HIV ve tüberküloz) ve malignitelerle güçlü ilişkisi bulunmaktadır. Çoğu olgu asemptomatik seyrederken, kistlerin rüptürü (yırtılması) sonucu ölümcül olabilen intraperitoneal kanama (batın içi kanama) gelişebilir.

Terminoloji

Terim, Yunanca "morarmış, kan oturmuş" anlamına gelen pelios ve "karaciğer" anlamına gelen hepar sözcüklerinden türetilmiştir.^[2]

Etiyoloji ve Risk Faktörleri

Peliosis hepatis, geçmişte sadece otopsilerde rastlanan histolojik bir bulguyken, günümüzde çeşitli klinik durumlarla ilişkisi tanımlanmıştır:

İlaçlar ve Toksinler: En sık suçlanan ajanlar anabolik steroidler ve oral kontraseptiflerdir. Ayrıca azatioprin, tamoksifen, kortikosteroidler ve metotreksat kullanımıyla da ilişkilendirilmiştir.^[3]
Enfeksiyonlar: İmmün yetmezliği olan hastalarda (örneğin AIDS), Bartonella henselae veya Bartonella quintana enfeksiyonuna sekonder gelişebilir. Bu tabloya "Basiller Pelyozis" adı verilir ve kedi tırmığı hastalığı etkeni ile ilişkilidir.^[4] Ayrıca tüberküloz (verem) ve Staphylococcus aureus enfeksiyonlarında da görülebilir.
Maligniteler ve Hematolojik Hastalıklar: Hodgkin lenfoma, Multipl miyelom, lösemiler ve hepatosellüler karsinom ile birlikteliği rapor edilmiştir.
Organ Nakli: Özellikle böbrek nakli hastalarında, kullanılan immünsupresif ilaçlara (azatioprin, siklosporin) bağlı olarak %20'ye varan oranlarda görülebilir.^[5]

Patofizyoloji ve Patoloji

Hastalığın patogenezi kesin olarak bilinmemekle birlikte, sinüzoidal epitel hasarı, hepatosellüler nekroz veya karaciğerden kan çıkışının obstrüksiyonu (tıkanıklığı) gibi mekanizmalar suçlanmaktadır. Yanoff ve Rawson tarafından tanımlanan iki ana morfolojik tip mevcuttur:^[6]

Flebekstatik Tip: Kanla dolu boşluklar endotel ile döşelidir ve santral venlerin anevrizmal genişlemesi ile ilişkilidir.
Parankimal Tip: Boşlukların endotel döşemesi yoktur; genellikle parankimal nekroz alanları ve hemoraji ile ilişkilidir.

Bazı görüşlere göre bu iki tip, aynı sürecin farklı evrelerini temsil eder; parankimal nekroz ile başlayan süreç, zamanla fibrozis ve endotelizasyon ile flebekstatik tipe dönüşebilir.

Klinik Belirtiler

Hastaların büyük çoğunluğu asemptomatiktir (belirti vermez) ve tanı, başka nedenlerle yapılan görüntülemelerde veya karaciğer fonksiyon testlerindeki anormalliklerin araştırılması sırasında rastlantısal olarak konulur. Semptomatik vakalarda ise şu bulgular görülebilir:

Hepatomegali (Karaciğer büyümesi)
Sarılık
Sağ üst kadran ağrısı
Portal hipertansiyon bulguları (Asit, özofagus varisleri)
Akut Batın: Lezyonların rüptürü sonucu gelişen hemoperitoneum ve şok tablosu, acil cerrahi müdahale gerektiren hayatı tehdit edici bir durumdur.

Tanı

Tanıda ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılır.

BT: Erken arteriyel fazda globüler kontrastlanma ve geç fazlarda santrifügal (merkezden dışa) dolum paterni tipiktir.
Biyopsi: Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile konulsa da, lezyonların vasküler yapısı nedeniyle kanama riski yüksektir ve dikkatli olunmalıdır.

Tedavi

Tedavi stratejisi altta yatan nedene göre belirlenir:

İlaç Kesilmesi: Eğer etyolojide steroidler veya immünsupresif ilaçlar varsa, ilacın kesilmesi lezyonların gerilemesini sağlayabilir.
Antibiyoterapi: Bartonella kaynaklı basiller pelyozda eritromisin veya doksisiklin gibi antibiyotiklerle tedavi uygulanır.
Cerrahi: Rüptür riski taşıyan büyük lezyonlarda, tek bir lobu tutan durumlarda parsiyel hepatektomi veya ağır vakalarda karaciğer nakli gerekebilir.

Ayrıca bakınız

Kaynakça

^ ^a ^b Sleisenger, Marvin (2006). "Chapter 80". Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. Philadelphia: W.B. Saunders Company. ISBN 978-1-4160-0245-1.
^ "Henry George Liddell, Robert Scott, A Greek-English Lexicon". Erişim tarihi: 11 Haziran 2007.
^ Goldman, Lee (2003). Cecil Textbook of Medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company. ISBN 978-0-7216-4563-6.
^ Koehler JE, Sanchez MA, Garrido CS, Whitfeld MJ, Chen FM, Berger TG, Rodriguez-Barradas MC, LeBoit PE, Tappero JW (1997). "Molecular epidemiology of bartonella infections in patients with bacillary angiomatosis-peliosis". N. Engl. J. Med. 337 (26): 1876–83. doi:10.1056/NEJM199712253372603. PMID 9407154.
^ Izumi S, Nishiuchi M, Kameda Y, Nagano S, Fukunishi T, Kohro T, Shinji Y (1994). "Laparoscopic study of peliosis hepatis...". J. Hepatol. 20 (1): 129–37. PMID 8201214.
^ Yanoff M, Rawson AJ (1964). "Peliosis Hepatis. An Anatomic Study with Demonstration of Two Varieties". Archives of Pathology. 77: 159–65. PMID 14088761.

Tıp ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz.

[Sleisenger-1] Sleisenger, Marvin (2006). "Chapter 80". Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. Philadelphia: W.B. Saunders Company. ISBN 978-1-4160-0245-1.

[2] "Henry George Liddell, Robert Scott, A Greek-English Lexicon". Erişim tarihi: 11 Haziran 2007.

[3] Goldman, Lee (2003). Cecil Textbook of Medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company. ISBN 978-0-7216-4563-6.

[4] Koehler JE, Sanchez MA, Garrido CS, Whitfeld MJ, Chen FM, Berger TG, Rodriguez-Barradas MC, LeBoit PE, Tappero JW (1997). "Molecular epidemiology of bartonella infections in patients with bacillary angiomatosis-peliosis". N. Engl. J. Med. 337 (26): 1876–83. doi:10.1056/NEJM199712253372603. PMID 9407154.

[5] Izumi S, Nishiuchi M, Kameda Y, Nagano S, Fukunishi T, Kohro T, Shinji Y (1994). "Laparoscopic study of peliosis hepatis...". J. Hepatol. 20 (1): 129–37. PMID 8201214.

[6] Yanoff M, Rawson AJ (1964). "Peliosis Hepatis. An Anatomic Study with Demonstration of Two Varieties". Archives of Pathology. 77: 159–65. PMID 14088761.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]