Weibel-Palade cisimciği
Weibel-Palade cisimcikleri veya Weibel-Palade cisimleri, kan damarlarının ve kalbin en iç katmanında(tunica intima ve endocardium) bulunan endotel hücrelerindeki depo granülleridir. Esasen von Willebrand faktörü ve P-selektin üretimi, depolanması ve salgılanması ile görevlidir ve bu şekilde homestazi ve inflamasyonda ikili bir role sahiptir.[1]
Weibel-Palade cisimcikleri ilk kez 1964 senesinde İsviçreli anatomist Ewald R. Weibel ve Rumen fizyolog George Emil Palade tarafından tanımlanmıştır.[2]
İçeriği
[değiştir | kaynağı değiştir]Weibel-Palade cisimciklerinde iki major komponent bulunur. Bunlardan biri, kan pıhtılaşmasında önemli bir role sahip mültimerik bir protein olan von Willebrand faktörüdür(vWF).[3] Uzun vWF polimerlerinin depolanışı, bu özelleşmiş sekretuar lizozomal yapıya elektron mikroskobu altında dikdörtgenimsi ve çizgili bir şekil vermektedir.[4] Diğer komponent ise inflame endotel hücrelerinin lökosit extravazasyonunu(diapedez) gerçekleştirebilmesinde kilit rol oynayan P-selektin molekülüdür.
Cisimcikteki diğer komponentler interlokin-8, eotaksin-3, endotelin-1, anjiyopoietin-2, osteoprotegrin kemokinleri; P-selektin kofaktörü CD63/lamp3[5] ve α-1,3-fukoziltransferaz VI enzimidir.
Klinik önem
[değiştir | kaynağı değiştir]VWF ile ilgili gendeki mutasyonlar genellikle en yaygın kanama bozukluğu olan von Willebrant hastalığına(VWD) sebep olur. VWD'nin prevalansı bazı toplumlarda %1'e kadar çıkmaktadır ve genellikle uzun ve değişken mukokütanöz kanamalarla karakterizedir. Tip III VWD, ağır tip A ve B hemofili gibi ciddi bir kanama bozukluğudur. VWF, yara bölgesinde trombositleri bağlayarak primer hemostazda ve koagülasyon faktör VIII (FVIII) için şaperon rolü görerek sekonder hemostazda da önemli bir görev alır.[1]
Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ a b Valentijn, K. M.; Eikenboom, J. (1 Nisan 2013). "Weibel–Palade bodies: a window to von Willebrand disease". Journal of Thrombosis and Haemostasis (İngilizce). 11 (4): 581-592. doi:10.1111/jth.12160. ISSN 1538-7836. PMID 23398618.
- ^ Weibel, E. R.; Palade, G. E. (Ekim 1964). "NEW CYTOPLASMIC COMPONENTS IN ARTERIAL ENDOTHELIA". The Journal of Cell Biology. 23 (1): 101-112. doi:10.1083/jcb.23.1.101. ISSN 0021-9525. PMC 2106503
. PMID 14228505.
- ^ Wagner, D. D.; Olmsted, J. B.; Marder, V. J. (Ekim 1982). "Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel-Palade bodies of human endothelial cells". The Journal of Cell Biology. 95 (1): 355-360. doi:10.1083/jcb.95.1.355. ISSN 0021-9525. PMC 2112360 . PMID 6754744.
- ^ Microcirculation. Internet Archive. London : Academic. 2008. ISBN 978-0-12-374530-9.
- ^ Doyle, Emily L.; Ridger, Victoria; Ferraro, Francesco; Turmaine, Mark; Saftig, Paul; Cutler, Daniel F. (13 Ekim 2011). "CD63 is an essential cofactor to leukocyte recruitment by endothelial P-selectin". Blood (İngilizce). 118 (15): 4265-4273. doi:10.1182/blood-2010-11-321489. ISSN 0006-4971.
